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蚕豆病本质是什么

2025-09-18 16:33:54

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2025-09-18 16:33:54

蚕豆病本质是什么】蚕豆病,又称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是一种常见的遗传性代谢疾病。该病主要影响红细胞的稳定性,导致在特定诱因下发生溶血反应。以下是关于蚕豆病本质的详细总结。

一、蚕豆病的本质

蚕豆病是一种X染色体连锁隐性遗传病,由G6PD基因突变引起。G6PD是红细胞中一种重要的酶,负责维持细胞内还原型谷胱甘肽(GSH)的水平,从而保护红细胞免受氧化损伤。当G6PD活性不足时,红细胞对氧化应激的抵抗力下降,容易发生破裂(溶血)。

常见诱因包括:

- 食用蚕豆或其制品

- 某些药物(如磺胺类、解热镇痛药)

- 感染(如病毒性肝炎)

- 接触某些化学物质

二、关键信息总结表

项目 内容
疾病名称 蚕豆病 / G6PD缺乏症
遗传方式 X染色体连锁隐性遗传
主要病因 G6PD基因突变,导致酶活性降低
发病机制 红细胞抗氧化能力下降,易受氧化损伤
常见诱因 蚕豆、某些药物、感染、化学物质等
主要症状 急性溶血(黄疸、贫血、尿液呈深色)
诊断方法 血常规、G6PD活性检测
治疗原则 避免诱因、对症支持治疗
预防措施 避免接触已知诱发因素

三、注意事项

蚕豆病患者在日常生活中需特别注意饮食和用药,避免食用蚕豆及其制品,同时在使用药物前应咨询医生。由于该病具有遗传性,家族中有类似病史者应进行基因检测以明确是否携带致病基因。

通过了解蚕豆病的本质,有助于提高对该病的认识与预防意识,减少因误食或误用药物而导致的急性溶血事件。

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